格林-巴利综合征 格林—巴利综合征，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。髓鞘是神经周围的绝缘物质，能够促进神经冲动的传导。 临床表现为进展迅速，但大多又可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，常伴颅神经麻痹，并可累及呼吸肌而发生呼吸困难。 病因 病因尚不完全清楚，可能与病毒感染或自身免疫等因素有关。病损主要在脊神经根和周围神经，并多见于颅神经，发生广泛的炎症性脱鞘病变。 临床表现 1、起病急，大多在发病1—2周内病情达高峰，部分病例也可以亚急性起病。临床上以儿童及中青年为多。四季均可发病，但以夏秋季为多见。病发前l—4周常有上呼吸道、肠道感染或预防接种史。 2、运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，大约80％的病例以双下肢进行性瘫痪为首发症状，逐渐加重，并向上发展，波及双侧上肢，但也有四肢同时受累者，由肢体远端向近端发展，且远端较为严重。严重患者的四肢常呈完全性弛缓性瘫痪，并伴肋间肌和膈肌麻痹，造成呼吸严重困难。 3、感觉障碍：感觉障碍一般较轻，常有四肢麻木感、肌肉疼痛和蚁走感。检查时可发现肢体远端呈手套、袜套样感觉减退或过敏等。有些病例可有肌肉压痛(尤以腓肠肌最显著)及肢体牵拉痛，但也有些病例不出现感觉障碍。 4、颅神经麻痹：部分病人伴有颅神经麻痹，亦有少数病例只有颅神经麻痹而无其他症状。成人以双侧面神经麻痹最为常见，其次是舌咽神经、迷走神经麻痹。 5、自主神经障碍：常见的有心动过速、心律失常、血压不稳定、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、肢端异常出汗等。偶尔可见一时性排尿困难或尿潴留。 临床分型 1、急性运动轴索型神经病：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24~48小时内迅速出现四肢瘫，肌肉萎缩出现早，病残率高，预后差。中国和日本患者多为此型，往往继空肠弯曲杆菌感染而起。常在夏季以流行发作，同时影响众多儿童。血液中有异常抗体。 2、经典格林-巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)：欧美地区的主要类型，和巨细胞病毒、爱巴二氏病毒或肺炎支原体有关。 3、急性运动感觉轴索型神经病：发病与急性运动轴索型神经病相似，病情较其严重，预后差。 4、Fisher综合征：被认为是格林-巴利综合征的变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。血液中有针对眼运动神经的抗体。 5、不能分类的格林-巴利综合征：包括“全自主神经功能不全”和复发型格林-巴利综合征等变异型。 辅助检查 1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一，一般在病后1~3周最明显。 2、严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最为常见。 3、神经传导速度和肌电图检查对经典格林-巴利综合征的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要。早期F波或H反射延迟、神经传导速度明显减慢等。急性运动感觉轴索型神经病则神经传导速度正常而运动电位降低。 诊断 根据发病前1—4周有感染或有预防接种史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累，脑脊液检查有蛋白—细胞分离现象，早期F波或H反射延迟、神经传导速度明显减慢等，可做出本病的诊断。 低钾、药物、脊髓炎等也都可呈现类似症状，注意鉴别。 治疗 主要包括辅助呼吸、支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。 1、辅助呼吸：呼吸肌麻痹是本病的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是重症格林-巴利综合征的关键。密切观察患者呼吸困难的程度，当出现缺氧症状，肺活量降低至20~25毫升/公斤体重以下，血气分析动脉氧分压低于70毫米汞柱时，应及早使用呼吸器；通常可先行气管内插管，如1~2天以上无好转，则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。 连接呼吸器后，要注意管理：⑴需根据病人的临床情况及血气分析资料，适当的调节呼吸器的通气量和压力；⑵定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等以保持呼吸道通畅，预防肺不张；⑶适当应用抗生素预防呼吸道感染；⑷当病人出现憋气、烦躁、出汗和发绀等缺氧症状时，应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞。呼吸机的湿化和吸痰通常是保证辅助呼吸成功的关键。 2、对症治疗：本病可合并心肌炎，故重症病人及时进行心电监护；高血压的患者适当应用小剂量的β受体阻断剂；低血压可补充胶体液或调整患者的体位等。 3、预防长时间卧床的并发症：⑴ 坠积性肺炎和脓毒血症可用广谱抗生素治疗；⑵ 保持被单平整和勤翻身以预防褥疮；⑶ 穿弹力袜预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞；⑷ 早期进行肢体被动活动以防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形；⑸ 不能吞咽的尽早鼻饲；⑹ 尿潴留可做下腹加压按摩，无效时则需留置导尿；便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给予肠动力药如西沙必利等；⑺ 疼痛时常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林等；⑻ 对焦虑和抑郁应及时识别并适当处理，并应始终对患者进行鼓励。 4、病因治疗：目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。 A、经典格林-巴利综合征 ⑴血浆交换：是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，价格昂贵。主要禁忌症是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。 ⑵静脉注射免疫球蛋白：已证实免疫球蛋白对本病有效，可缩短病程，疗效较好，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行。主要禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者；常见的副作用有发热、面红，可通过减慢输液速度而减轻，个别人可发生肝功能损害、无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死。 ⑶皮质类固醇：多次临床试验都发现没有疗效，可能是因为压抑炎症虽然有利，皮质类固醇对神经复原却不利。 B、急性运动轴索型神经病 目前亦以上述方法治疗，但仍缺乏严格试验研究或证据。 5、康复治疗：可进行被动和主动肢体运动，针灸、理疗、按摩及步态训练等及早开始。 预后 本病经合理、及时的综合抢救治疗，预后一般较好，大部分患者可获完全或接近完全恢复。少数病人可留下后遗症。３－８％的病人可能死于各种并发症。疾病早期的主要死因是心脏骤停、成人呼吸窘迫综合症或辅助通气意外，后期是肺栓塞和感染。 预防 注意个人清洁，卫生，洗手，避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染，从而避免急性运动轴索型神经病。